Stanley Prusiner je američki Nobelovac, a nagradu je dobio za istraživanje priona – pogrešno sastavljenih molekula proteina koji mogu biti infektivni agensi.
Sjećate li se bolesti ludih krava? U nekoliko navrata bilježeni su slučajevi čudne bolesti goveda, koja će u nauci postati poznata kao goveđa spongioformna encefalopatija. Radi se o neurodegenerativnog bolesti, koja utječe na nervni sistem, a mozak inficiranih životinja gubi nervne stanice te pri obdukciji ima karakterističnu „spužvastu” strukturu – odatle naziv „spongiformna”, što znači “u obliku spužve”.
Međutim, ovu bolest, i još neke slične nije izazivao niti jedan poznati patogen – nije se radilo o bakteriji, niti virusu, niti bilo koje drugom parazitarnom obliku. Naučnici su imali mnogo muke da otkriju i dokažu o čemu je riječ.
Uzročnika ove bolesti identificirao je Stanley B. Prusiner, koji će za to otkriće dobiti i Nobelovu nagradu za medicinu ili fiziologiju 1997.
Prusiner je rođen 28. maja 1942. mjestu Des Moines, savezna država Iowa. Već je kao učenik pokazao veliko interesovanje i dar za biologiju i hemiju – kao školarac je izumio repelent za jednu vrstu insekata. Na studiju hemije je radio na istraživanju hipotermije kod pacova i taj rad će ga i približiti ljubavi prema biologiji i medicini. Prvo je diplomirao hemiju, na Univerzitetu Pennsylvania, a onda stekao i titulu doktora medicine. Nakon toga, posvećuje se neuromedicini i to pri University of California, San Francisco.
Dakle, do Prusinera smo smatrali kako uzročnik bolesti mora imati svoj genetički materijal kako bi se replicirao. Dakle, infektivni agens – bilo to ne neka vrsta eukariotskog organizma, poput plazmodija malarije, amebe, bilo bakterija, kakve su Escherichia coli, Mycobacterium, pa čak i virusi, koji ni ne spadaju u žive organizme – morali bi imati neki nositelj genetičke informacije: DNK, RNK ili obje molekule kako bi se informacija o njihovoj strukturi prenosila i kako bi stvarali relativno vjerne kopije.
Međutim, ono što je izazivalo spongiformne encefalopatije, kako goveđu encefalopatiju, tako i Creutzfeldt-Jakobovu bolest te bolest smijanja, „kuru”, bilo je drugačije. Trebalo je mnogo profesionalne hrabrosti i integriteta da se ustvrdi ono što će Stanley Prusiner i njego tim reći vezano za uzročnike ovakvih čudnih encefalopatija. Zapravo, radi se možda o jednoj od najhrabrijih teza u istoriji bioloških nauka.
Prusiner se zainteresirao za jednu vrlo čudnu bolest ovaca, scrapie, bolest češanja, u domaćoj literaturi nalazimo termin „grebež” ili „svrbljivac”. Radi se o zaraznoj, neurodegenerativnoj bolesti čiji je uzrok bio nepoznat, a očitovao se u pogrbljenom položaju tijela oboljele životinje, koje se kompulzivno češu. Bolest je bila poznata još od 18. vijeka.
Iz mozga životinja zaraženih grebežom, dr. Prusiner je izolirao tvar koja nije bila nukleinska kiselina. Zapravo on i njegov tim su našli da je uzrok bolesti jedan čudan protein. Ovaj protein je 1982. nazvao „prionskim proteinima”, ili PrP, prion, prema riječima „protein” i „infektivan”. Ali kako bi se nešto moglo replicirati bez genoma? Nakon toga, dr. Prusiner i njegove kolege otkrili su da je prionski protein izveden iz normalnog proteina koji je kodiran genom koji se nalazi u svih ispitivanih životinja, uključujući i ljude. Zapravo, radilo se o proteinu koji je “podivljao” promijenio strukturu i struktura mu je pogrešno formirana. Ne postoje hemijske varijacije u ovim proteinima – normalnom i prionskom – samo razlike u načinima formiranja prostornog uređenja tih molekula.
Kasnije, Prusiner i njegov tim su otkrili kako se greška u načinu formiranja viših struktura proteina događa usljed mutacije na genima koji kodiraju ove proteine. Nenormalni, PrP protein poslije predstavlja „urnek” za poremećaj strukture normalnog, funkcionalnog proteina. Zapravo, na taj način nenormalno savijena molekula proteina inficira normalne molekule i bolest se širi.
Naučnoj zajednici je trebalo oko 20 godina da prizna Prusinerov rad i prihvati da postoje ove čudne infektivne čestice koje izazivaju stravične bolesti. Čak je i nakon priznanja – Nobelove nagrade – postojao skepticizam prema njegovom radu, pa čak i određena stigma Prusinera kao svojevrsnog heretika.
Kod bolesti ludih krava se utvrdilo kako se protein nalazio u stočnoj hrani – samljevenim dijelovima životinja, gdje je bilo i mozga, dok se kod bolesti kuru, karakteristične za neka, kanibalistička plemena područja Pacifika, – Nove Gvineje, utvrdilo kako praksa jedenja posmrtnih ostataka doprinosi stvaranju endemije bolesti karakterizirane tresenjem i napadima smijanja. Bolest je naročito pogađala djecu i žene, koje su uglavnom jeli mozak pokojnika, gdje je najveća koncentracija priona.
Dokaz kako razarajući efekat na nervno tkivo mogu imati pogrešno savijene molekule proteina, koji je dao Prusiner, imao je ogroman utjecaj na istraživanje Alzheimerove bolesti.
